La lymphohistiocytose hémophagocytaire est un syndrome rare, de pronostic péjoratif, caractérisée par une dérégulation incontrôlée du système immunitaire. La rareté de cette maladie rend difficile l’obtention de cohorte de grande taille. Dans cette étude, nous avons analysé les données de 66 patients ; l’objectif étant d’en décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques et thérapeutiques puis de comparer nos résultats à ceux de la littérature.

Nous avons conduit une étude rétrospective au CHU de Montpellier de 2015 à 2021. Les patients étaient inclus lorsque le diagnostic de HLH était mentionné sur le compte rendu d’hospitalisation et lorsque le HSCORE était supérieur à 50 % (169). Les analyses pronostiques ont été effectuées en comparant les patients décédés ou non.

Parmi les 66 patients, 62 % sont des hommes ; l’âge moyen est de 49,2 ans. Le pourcentage de décès était de 45,9 %. Les lymphomes représentaient la principale étiologie, suivis des infections, puis des maladies auto-immunes/auto-inflammatoires. Cliniquement, la fièvre, la splénomégalie, l’hépatomégalie et les défaillances d’organes étaient majoritairement retrouvées. Une pancytopénie était présente dans 62 % des cas. La ferritine, les triglycérides, les LDH et les ASAT étaient très augmentés. L’âge avancé, un lymphome associé, ainsi que la présence et la sévérité des cytopénies étaient associés à un pronostic défavorable.

L’étude des données clinicobiologiques, épidémiologiques et de survie des patients de notre cohorte a permis de confirmer des données déjà publiées mais également d’en discuter d'autres.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a rare syndrome with a poor prognosis, characterized by an uncontrolled dysregulation of the immune system. The rarity of this disease makes it difficult to obtain large cohorts. In this study, we analyzed the data of 66 patients: the objective was to describe the epidemiological, clinical, biological and therapeutic characteristics and to compare our results with those already published.

We conducted a retrospective study at the University Hospital of Montpellier from 2015 to 2021. Patients were included when the diagnosis of HLH was mentioned on the hospitalization report and when the HSCORE was higher than 50% (169). Prognostic analyses were performed by comparing the patients who died from HMH to those who didn’t.

The mean age the 66 patients included was 49.2 years, 62% were men. The percentage of deaths was 45.9%. Lymphoma was the main etiology, followed by infections, then autoimmune/autoinflammatory diseases. Fever, splenomegaly, hepatomegaly and organ failure were the main clinical manifestations. Pancytopenia was present in 62% of cases. Ferritin, triglycerides, LDH and AST were highly increased. Advanced age, associated lymphoma, and the severity of cytopenias were linked to a poor prognosis.

The study of the clinico-biological, epidemiological and survival data of the patients in our cohort allowed us to confirm previously published data but also to discuss some of them.